D2HGDH (D-2-hydroxyglutaratdehydrogenas) är ett mitokondriellt enzym som är involverat i metabolismen av D-2-hydroxyglutarat, en cellulär biprodukt. Det hjälper till att förhindra skadlig ansamling av denna förening. Dysfunktion i D2HGDH är kopplat till D-2-hydroxyglutaric aciduri, ett tillstånd förknippat med symtom såsom utvecklingsförseningar, epilepsi och hjärtproblem.